{"id":2883,"date":"2022-03-30T15:00:45","date_gmt":"2022-03-30T13:00:45","guid":{"rendered":"https:\/\/pierrerobineurope.com\/?p=2883"},"modified":"2022-04-21T11:32:49","modified_gmt":"2022-04-21T09:32:49","slug":"ern-cranio","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/pierrerobineurope.com\/de\/ern-cranio\/","title":{"rendered":"ERN-Cranio; EU-Leitlinien f\u00fcr die klinische Praxis f\u00fcr Pierre-Robin-Sequenz"},"content":{"rendered":"
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Wenn die EU-Leitlinien f\u00fcr eine seltene Krankheit offiziell von den beiden f\u00fchrenden Experten der EU f\u00fcr diese seltene Krankheit abgelehnt werden, dann sind die EU-Leitlinien nicht umsetzbar.<\/p><\/div>\n

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Mittwoch, 30. M\u00e4rz 2022<\/h3>\n

Von: Philippe Pakter
\nDatum: Mittwoch, 30. M\u00e4rz 2022
\nBetreff: Antrag auf endg\u00fcltige Genehmigung der Europ\u00e4ischen Leitlinie zur Robin-Sequenz
\nAn: Dr. Irene Mathijssen
\nCC: Alle Mitglieder der ERN-Cranio; Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien f\u00fcr die Pierre-Robin-Sequenz<\/p>\n

Sehr geehrte Frau Dr. Irene Mathijssen, Koordinatorin, ERN-Cranio,<\/p>\n

gestern habe ich einen Arzt von ERN-Cranio gebeten, mir die endg\u00fcltige Fassung der EU-Leitlinien von ERN-Cranio f\u00fcr die klinische Vorgehensweise bei der Pierre-Robin-Sequenz zur Verf\u00fcgung zu stellen, da weder Sie noch Ihre Kollegen mir Zugang zu diesen Unterlagen gew\u00e4hrt haben. Ich bin direkt zu dem Kapitel \u00fcber die Erstlinienbehandlung gegangen. Ich habe Folgendes gelesen.<\/p>\n

\u201cKliniker und viele Familien kennen die allgemeine Empfehlung, S\u00e4uglinge in R\u00fcckenlage zu stillen, um das Risiko des pl\u00f6tzlichen Kindstods (SIDS) zu verringern. Die Bauchlage ist jedoch weithin akzeptiert und bei bis zu etwa drei Viertel der RS-Patienten wirksam. Eine genaue \u00dcberwachung der O2-S\u00e4ttigung sollte SIDS verhindern… Die Lagerungsbehandlung ist leicht erlernbar und es gibt nur wenige Sch\u00e4den im Zusammenhang mit dieser Intervention, obwohl eine Eskalation der Behandlung bei Nichtansprechern erfolgen muss.\u201d<\/p>\n

Unter evidenzbasierter Medizin verstehen wir eine sorgf\u00e4ltige \u00dcberpr\u00fcfung der medizinischen Literatur, um den Nutzen und Schaden verschiedener Ma\u00dfnahmen anhand objektiver Kriterien zu bewerten. Objektive Kriterien im Zusammenhang mit der Pierre-Robin-Sequenz ist die Polysomnographie, der Goldstandard f\u00fcr die objektive Messung des Schweregrads der Obstruktion der oberen Atemwege bei S\u00e4uglingen mit Pierre-Robin-Sequenz.<\/p>\n

Was den Nutzen betrifft, so empfehlen die ERN-Cranio EU-Leitlinien die Bauchlagerung als Erstbehandlung. Sie st\u00fctzen sich dabei auf die Behauptung, dass die Bauchlagerung \u201cbei bis zu etwa drei Vierteln der RS-Patienten wirksam ist\u201d. In einer systematischen \u00dcbersichtsstudie aus dem Jahr 2021, die von der internationalen Pierre-Robin-Sequenz-Konsensbewegung – internationale Pierre-Robin-Sequenz-Experten aus der ganzen Welt – ver\u00f6ffentlicht wurde, wird jedoch Folgendes festgestellt: \u201cDrei Studien nutzten die PSG, um die Wirkung der Bauchlagerung abzusch\u00e4tzen und zeigten, dass sie die OSA bei der Mehrheit der S\u00e4uglinge nicht vollst\u00e4ndig aufl\u00f6st.\u201d Die Zahl der evidenzbasierten Studien, die sich tats\u00e4chlich auf die PSG st\u00fctzten, um den Nutzen der Bauchlagerung objektiv einzusch\u00e4tzen, ist also \u00e4u\u00dferst gering – und in diesen Studien konnte die Bauchlagerung die OSA in der Mehrzahl der F\u00e4lle nicht lindern.<\/p>\n

Zu den Sch\u00e4den: Die ERN-Cranio EU-Leitlinien empfehlen die Bauchlage mit der Begr\u00fcndung, dass \u201ces nur wenige Sch\u00e4den im Zusammenhang mit diesem Eingriff gibt\u201d. Laut einer bahnbrechenden Studie \u00fcber SIDS, die im Lancet ver\u00f6ffentlicht wurde (\u201cPl\u00f6tzlicher unerkl\u00e4rlicher S\u00e4uglingstod in 20 Regionen Europas: Fallkontrollstudie\u201d), erh\u00f6ht das Schlafen in der Bauchlage das SIDS-Risiko eines Babys um das 13-fache. Noch einmal, die EU-Leitlinien von ERN-Cranio: \u201cEs gibt nur wenige Sch\u00e4den im Zusammenhang mit diesem Eingriff\u201d; und der Lancet: ein 13-fach erh\u00f6htes SIDS-Risiko.<\/p>\n

In den EU-Leitlinien von ERN-Cranio hei\u00dft es, dass \u201ceine strenge \u00dcberwachung der O2-S\u00e4ttigung SIDS verhindern sollte\u201d. F\u00fcr diese Aussage gibt es keinerlei Belege – und es kommt noch schlimmer. Diese strenge \u00dcberwachung der O2-S\u00e4ttigung, die SIDS verhindern \u201csollte\u201d, ist v\u00f6llig optional: \u201cErw\u00e4gen Sie eine Lagerungstherapie (entweder in Bauch- oder Seitenlage mit oder ohne S\u00e4ttigungsmonitor<\/em>) als erste Ma\u00dfnahme zur Linderung von mandibul\u00e4r bedingter OSA oder Obstruktion der oberen Atemwege\u201d.<\/p>\n

Der Nutzen der Intervention wird \u00fcbertrieben, die Risiken werden heruntergespielt, widersprechende Studien werden ganz weggelassen – und zu allem \u00dcberfluss wird in diesen Leitlinien auch noch spekuliert (die \u00dcberwachung \u201csollte\u201d<\/em> SIDS verhindern). Frau Dr. Irene Mathijssen, als Koordinatorin von ERN-Cranio haben Sie EU-Mittel auf der Grundlage angenommen, dass Sie evidenzbasierte Leitlinien f\u00fcr die EU erstellen w\u00fcrden. Wir und andere – darunter einige der international renommiertesten Pierre-Robin-Sequenz-Experten der Welt – sind der Meinung, dass dies keine evidenzbasierte Medizin ist. Welche anderen kritischen Beweise werden verzerrt oder weggelassen, wie viele andere ungest\u00fctzte Aussagen und Empfehlungen sind in diesem Dokument verstreut?<\/p>\n

In einem Brief vom Juni 2021 warnten wir Dr. Andrzej Rys, den Direktor der GD SANTE der Europ\u00e4ischen Kommission, und Prof. Till Voigtl\u00e4nder, den Ko-Vorsitzenden des ERN-Vorstands der Mitgliedstaaten, dass genau das passieren w\u00fcrde, und dass dies das unvermeidliche Ergebnis eines angeblich \u201cEU\u201d-Leitlinienentwicklungsprojekts f\u00fcr eine seltene Krankheit sein w\u00fcrde, das absichtlich die beiden f\u00fchrenden Experten der EU f\u00fcr diese seltene Krankheit ausschloss. Als eine angeblich \u201cpatientenorientierte\u201d Arbeitsgruppe zur Entwicklung von Leitlinien keinen einzigen Patienten oder Elternteil mit der Pierre-Robin-Sequenz einschloss – eine schockierende Situation, die bis heute anh\u00e4lt. \u201cEs wird erwartet, dass alle Beteiligten sich bem\u00fchen, die Empfehlungen in diesem Kapitel zu befolgen\u201d. Wir, die wir die Hauptbetroffenen vertreten, die Babys, die an dieser lebensbedrohlichen seltenen Krankheit leiden, lehnen dieses Dokument ab.<\/p>\n

Wir sind darauf aufmerksam gemacht worden, dass Ihr Krankenhaus, das Erasmus Rotterdam Medical Center, und das Great Ormond Street Hospital in London m\u00f6glicherweise in einer Beziehung zu einer bestimmten amerikanischen Organisation, der ICHOM, stehen, die gemeinsame finanzielle und f\u00f6rdernde Interessen beinhaltet. Diese bereits bestehende Beziehung zwischen dem Erasmus Rotterdam MC und dem Great Ormond Street Hospital in London k\u00f6nnte den Eindruck eines Interessenkonflikts erwecken. Das Erasmus Rotterdam MC, das f\u00fcr ERN-Cranio verantwortlich ist, hat das Great Ormond Street Hospital bevorzugt und in dieses EU-Projekt einbezogen – obwohl das Great Ormond Street Hospital kein Mitglied von ERN-Cranio ist. Zur gleichen Zeit schloss das Erasmus Rotterdam MC die beiden f\u00fchrenden Experten der EU f\u00fcr diese seltene Krankheit aus, und zwar aus genau demselben Grund: Sie sind keine Mitglieder von ERN-Cranio. Wir werden die Forschungsaufsichtsbeh\u00f6rden bitten, diese Angelegenheit zu untersuchen, denn wenn die beiden f\u00fchrenden Experten der EU f\u00fcr diese seltene Krankheit nicht willk\u00fcrlich von Erasmus Rotterdam MC von diesem EU-Projekt ausgeschlossen worden w\u00e4ren, dann w\u00e4re die \u201cEndfassung\u201d dieser \u201cEU\u201d-Leitlinie, \u00fcber die wir heute diskutieren, ein Dokument von h\u00f6herer Qualit\u00e4t.<\/p>\n

Als offizielle ePAG-Patientenorganisation von ERN-Cranio, die Pierre-Robin-Sequenz-Patienten vertritt, bitten wir um eine Einladung und einen Link zur Teilnahme an der f\u00fcr den 31. M\u00e4rz 2022 geplanten Diskussion \u00fcber dieses EU-Dokument, das \u00fcber uns und ohne uns erstellt wurde.<\/p>\n

Mit freundlichen Gr\u00fc\u00dfen,<\/p>\n

Philippe Pakter
\nPhilippe Pakter
\nVorsitzender, Pierre Robin Europe: ERN-Cranio, die offizielle Patientenorganisation f\u00fcr die Pierre Robin Sequenz
\nMitglied von EURORDIS, der Europ\u00e4ischen Organisation f\u00fcr Seltene Krankheiten
\nMitglied, VSOP, Vereniging Samenwerkende Ouder-en Pati\u00ebntenorganisaties
\nDoktorand, Recht: \u201eZugang zur Gesundheitsversorgung in Europa: die Wirksamkeit der EU-Gesetzgebung im Kontext der Patienten mit seltenen Krankheiten\u201c<\/p>\n

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Freitag, 18. M\u00e4rz 2022<\/h3>\n

Von: Philippe Pakter
\nDatum: Freitag, 18. M\u00e4rz 2022
\nBetreff: Antrag auf endg\u00fcltige Genehmigung der Europ\u00e4ischen Leitlinie zur Robin-Sequenz
\nAn: Dr. Irene Mathijssen
\nCC: Alle Mitglieder der ERN-Cranio; Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien f\u00fcr die Pierre-Robin-Sequenz<\/p>\n

Sehr geehrte Frau Dr. Irene Mathijssen, Koordinatorin, ERN-Cranio,<\/p>\n

Sie haben die endg\u00fcltige Version der EU-Leitlinien f\u00fcr die klinische Praxis der Pierre-Robin-Sequenz ver\u00f6ffentlicht.<\/p>\n

Die beiden f\u00fchrenden Experten der EU f\u00fcr die Pierre-Robin-Sequenz, Prof. Dr. Christian Poets vom Universit\u00e4tsklinikum T\u00fcbingen und Prof. Dr. Corstiaan Breugem vom University Medical Center Amsterdam, haben sie beide formell abgelehnt.<\/p>\n

Wenn die EU-Leitlinien f\u00fcr eine seltene Krankheit offiziell von den beiden f\u00fchrenden Experten der EU f\u00fcr diese seltene Krankheit abgelehnt werden, dann sind die EU-Leitlinien nicht umsetzbar.<\/p>\n

Als ERN-Cranio-Koordinator erw\u00e4gen Sie jetzt vielleicht die Option, trotzdem weiterzumachen und die Ver\u00f6ffentlichung zu beschleunigen, trotz der ernsthaften Kritik Ihrer international angesehenen Kollegen – Prof. Dr. Corstiaan Breugem, Prof. Dr. Siegmar Reinert, Prof. Dr. Christian Poets, Prof. Dr. Bernd Koos und anderer. Der ERN-Koordinator ist verantwortlich f\u00fcr die Art und Weise, wie dieses Projekt verwaltet wurde; in gleicher Weise werden Sie f\u00fcr das, was als n\u00e4chstes kommt, mitverantwortlich sein. Meine Kollegen und ich stehen in Kontakt mit verschiedenen niederl\u00e4ndischen und internationalen Gremien, darunter auch formelle Forschungsaufsichtsgremien. Sie werden eine Kopie dieser E-Mail erhalten und eine Reihe von Fragen pr\u00fcfen, darunter auch die folgenden.<\/p>\n