ERN-Cranio; EU-Leitlinien für die klinische Praxis für Pierre-Robin-Sequenz

Wenn die EU-Leitlinien für eine seltene Krankheit offiziell von den beiden führenden Experten der EU für diese seltene Krankheit abgelehnt werden, dann sind die EU-Leitlinien nicht umsetzbar.

 

Mittwoch, 30. März 2022

Von: Philippe Pakter
Datum: Mittwoch, 30. März 2022
Betreff: Antrag auf endgültige Genehmigung der Europäischen Leitlinie zur Robin-Sequenz
An: Dr. Irene Mathijssen
CC: Alle Mitglieder der ERN-Cranio; Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien für die Pierre-Robin-Sequenz

Sehr geehrte Frau Dr. Irene Mathijssen, Koordinatorin, ERN-Cranio,

gestern habe ich einen Arzt von ERN-Cranio gebeten, mir die endgültige Fassung der EU-Leitlinien von ERN-Cranio für die klinische Vorgehensweise bei der Pierre-Robin-Sequenz zur Verfügung zu stellen, da weder Sie noch Ihre Kollegen mir Zugang zu diesen Unterlagen gewährt haben. Ich bin direkt zu dem Kapitel über die Erstlinienbehandlung gegangen. Ich habe Folgendes gelesen.

“Kliniker und viele Familien kennen die allgemeine Empfehlung, Säuglinge in Rückenlage zu stillen, um das Risiko des plötzlichen Kindstods (SIDS) zu verringern. Die Bauchlage ist jedoch weithin akzeptiert und bei bis zu etwa drei Viertel der RS-Patienten wirksam. Eine genaue Überwachung der O2-Sättigung sollte SIDS verhindern… Die Lagerungsbehandlung ist leicht erlernbar und es gibt nur wenige Schäden im Zusammenhang mit dieser Intervention, obwohl eine Eskalation der Behandlung bei Nichtansprechern erfolgen muss.”

Unter evidenzbasierter Medizin verstehen wir eine sorgfältige Überprüfung der medizinischen Literatur, um den Nutzen und Schaden verschiedener Maßnahmen anhand objektiver Kriterien zu bewerten. Objektive Kriterien im Zusammenhang mit der Pierre-Robin-Sequenz ist die Polysomnographie, der Goldstandard für die objektive Messung des Schweregrads der Obstruktion der oberen Atemwege bei Säuglingen mit Pierre-Robin-Sequenz.

Was den Nutzen betrifft, so empfehlen die ERN-Cranio EU-Leitlinien die Bauchlagerung als Erstbehandlung. Sie stützen sich dabei auf die Behauptung, dass die Bauchlagerung “bei bis zu etwa drei Vierteln der RS-Patienten wirksam ist”. In einer systematischen Übersichtsstudie aus dem Jahr 2021, die von der internationalen Pierre-Robin-Sequenz-Konsensbewegung – internationale Pierre-Robin-Sequenz-Experten aus der ganzen Welt – veröffentlicht wurde, wird jedoch Folgendes festgestellt: “Drei Studien nutzten die PSG, um die Wirkung der Bauchlagerung abzuschätzen und zeigten, dass sie die OSA bei der Mehrheit der Säuglinge nicht vollständig auflöst.” Die Zahl der evidenzbasierten Studien, die sich tatsächlich auf die PSG stützten, um den Nutzen der Bauchlagerung objektiv einzuschätzen, ist also äußerst gering – und in diesen Studien konnte die Bauchlagerung die OSA in der Mehrzahl der Fälle nicht lindern.

Zu den Schäden: Die ERN-Cranio EU-Leitlinien empfehlen die Bauchlage mit der Begründung, dass “es nur wenige Schäden im Zusammenhang mit diesem Eingriff gibt”. Laut einer bahnbrechenden Studie über SIDS, die im Lancet veröffentlicht wurde (“Plötzlicher unerklärlicher Säuglingstod in 20 Regionen Europas: Fallkontrollstudie”), erhöht das Schlafen in der Bauchlage das SIDS-Risiko eines Babys um das 13-fache. Noch einmal, die EU-Leitlinien von ERN-Cranio: “Es gibt nur wenige Schäden im Zusammenhang mit diesem Eingriff”; und der Lancet: ein 13-fach erhöhtes SIDS-Risiko.

In den EU-Leitlinien von ERN-Cranio heißt es, dass “eine strenge Überwachung der O2-Sättigung SIDS verhindern sollte”. Für diese Aussage gibt es keinerlei Belege – und es kommt noch schlimmer. Diese strenge Überwachung der O2-Sättigung, die SIDS verhindern “sollte”, ist völlig optional: “Erwägen Sie eine Lagerungstherapie (entweder in Bauch- oder Seitenlage mit oder ohne Sättigungsmonitor) als erste Maßnahme zur Linderung von mandibulär bedingter OSA oder Obstruktion der oberen Atemwege”.

Der Nutzen der Intervention wird übertrieben, die Risiken werden heruntergespielt, widersprechende Studien werden ganz weggelassen – und zu allem Überfluss wird in diesen Leitlinien auch noch spekuliert (die Überwachung “sollte” SIDS verhindern). Frau Dr. Irene Mathijssen, als Koordinatorin von ERN-Cranio haben Sie EU-Mittel auf der Grundlage angenommen, dass Sie evidenzbasierte Leitlinien für die EU erstellen würden. Wir und andere – darunter einige der international renommiertesten Pierre-Robin-Sequenz-Experten der Welt – sind der Meinung, dass dies keine evidenzbasierte Medizin ist. Welche anderen kritischen Beweise werden verzerrt oder weggelassen, wie viele andere ungestützte Aussagen und Empfehlungen sind in diesem Dokument verstreut?

In einem Brief vom Juni 2021 warnten wir Dr. Andrzej Rys, den Direktor der GD SANTE der Europäischen Kommission, und Prof. Till Voigtländer, den Ko-Vorsitzenden des ERN-Vorstands der Mitgliedstaaten, dass genau das passieren würde, und dass dies das unvermeidliche Ergebnis eines angeblich “EU”-Leitlinienentwicklungsprojekts für eine seltene Krankheit sein würde, das absichtlich die beiden führenden Experten der EU für diese seltene Krankheit ausschloss. Als eine angeblich “patientenorientierte” Arbeitsgruppe zur Entwicklung von Leitlinien keinen einzigen Patienten oder Elternteil mit der Pierre-Robin-Sequenz einschloss – eine schockierende Situation, die bis heute anhält. “Es wird erwartet, dass alle Beteiligten sich bemühen, die Empfehlungen in diesem Kapitel zu befolgen”. Wir, die wir die Hauptbetroffenen vertreten, die Babys, die an dieser lebensbedrohlichen seltenen Krankheit leiden, lehnen dieses Dokument ab.

Wir sind darauf aufmerksam gemacht worden, dass Ihr Krankenhaus, das Erasmus Rotterdam Medical Center, und das Great Ormond Street Hospital in London möglicherweise in einer Beziehung zu einer bestimmten amerikanischen Organisation, der ICHOM, stehen, die gemeinsame finanzielle und fördernde Interessen beinhaltet. Diese bereits bestehende Beziehung zwischen dem Erasmus Rotterdam MC und dem Great Ormond Street Hospital in London könnte den Eindruck eines Interessenkonflikts erwecken. Das Erasmus Rotterdam MC, das für ERN-Cranio verantwortlich ist, hat das Great Ormond Street Hospital bevorzugt und in dieses EU-Projekt einbezogen – obwohl das Great Ormond Street Hospital kein Mitglied von ERN-Cranio ist. Zur gleichen Zeit schloss das Erasmus Rotterdam MC die beiden führenden Experten der EU für diese seltene Krankheit aus, und zwar aus genau demselben Grund: Sie sind keine Mitglieder von ERN-Cranio. Wir werden die Forschungsaufsichtsbehörden bitten, diese Angelegenheit zu untersuchen, denn wenn die beiden führenden Experten der EU für diese seltene Krankheit nicht willkürlich von Erasmus Rotterdam MC von diesem EU-Projekt ausgeschlossen worden wären, dann wäre die “Endfassung” dieser “EU”-Leitlinie, über die wir heute diskutieren, ein Dokument von höherer Qualität.

Als offizielle ePAG-Patientenorganisation von ERN-Cranio, die Pierre-Robin-Sequenz-Patienten vertritt, bitten wir um eine Einladung und einen Link zur Teilnahme an der für den 31. März 2022 geplanten Diskussion über dieses EU-Dokument, das über uns und ohne uns erstellt wurde.

Mit freundlichen Grüßen,

Philippe Pakter
Philippe Pakter
Vorsitzender, Pierre Robin Europe: ERN-Cranio, die offizielle Patientenorganisation für die Pierre Robin Sequenz
Mitglied von EURORDIS, der Europäischen Organisation für Seltene Krankheiten
Mitglied, VSOP, Vereniging Samenwerkende Ouder-en Patiëntenorganisaties
Doktorand, Recht: „Zugang zur Gesundheitsversorgung in Europa: die Wirksamkeit der EU-Gesetzgebung im Kontext der Patienten mit seltenen Krankheiten“

Freitag, 18. März 2022

Von: Philippe Pakter
Datum: Freitag, 18. März 2022
Betreff: Antrag auf endgültige Genehmigung der Europäischen Leitlinie zur Robin-Sequenz
An: Dr. Irene Mathijssen
CC: Alle Mitglieder der ERN-Cranio; Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien für die Pierre-Robin-Sequenz

Sehr geehrte Frau Dr. Irene Mathijssen, Koordinatorin, ERN-Cranio,

Sie haben die endgültige Version der EU-Leitlinien für die klinische Praxis der Pierre-Robin-Sequenz veröffentlicht.

Die beiden führenden Experten der EU für die Pierre-Robin-Sequenz, Prof. Dr. Christian Poets vom Universitätsklinikum Tübingen und Prof. Dr. Corstiaan Breugem vom University Medical Center Amsterdam, haben sie beide formell abgelehnt.

Wenn die EU-Leitlinien für eine seltene Krankheit offiziell von den beiden führenden Experten der EU für diese seltene Krankheit abgelehnt werden, dann sind die EU-Leitlinien nicht umsetzbar.

Als ERN-Cranio-Koordinator erwägen Sie jetzt vielleicht die Option, trotzdem weiterzumachen und die Veröffentlichung zu beschleunigen, trotz der ernsthaften Kritik Ihrer international angesehenen Kollegen – Prof. Dr. Corstiaan Breugem, Prof. Dr. Siegmar Reinert, Prof. Dr. Christian Poets, Prof. Dr. Bernd Koos und anderer. Der ERN-Koordinator ist verantwortlich für die Art und Weise, wie dieses Projekt verwaltet wurde; in gleicher Weise werden Sie für das, was als nächstes kommt, mitverantwortlich sein. Meine Kollegen und ich stehen in Kontakt mit verschiedenen niederländischen und internationalen Gremien, darunter auch formelle Forschungsaufsichtsgremien. Sie werden eine Kopie dieser E-Mail erhalten und eine Reihe von Fragen prüfen, darunter auch die folgenden.

  • Bei der Entwicklung dieser PRS-Leitlinien hat das Erasmus MC absichtlich die beiden besten Experten der EU für diese seltene Krankheit ausgeschlossen: Prof. Dr. Corstiaan Breugem, und Prof. Dr. Christian Poets. Prof. Dr. Corstiaan Breugem organisierte das weltweit erste internationale PRS-Konsens-Treffen und rief damit die internationale PRS-Konsens-Bewegung ins Leben; er hat außerdem mehr Forschungsergebnisse über PRS veröffentlicht als jeder andere uns bekannte Arzt auf der Welt.
  • Das Erasmus MC schloss auch Prof. Dr. Christian Poets vom Universitätsklinikum Tübingen aus, der das multidisziplinäre Team von hochspezialisierten Experten leitet, das eine bahnbrechende PRS-Behandlung, die Tübinger Gaumenplatte, durchführt. Die Tübinger Gaumenplatte wurde von der Stanford University und der Harvard University übernommen – mit Schulung und Unterstützung von Prof. Dr. Christian Poets und seinem Team.
  • Obwohl Erasmus MC diese beiden erstklassigen PRS-Experten von dem EU-finanzierten Projekt zur Entwicklung von PRS-Leitlinien ausgeschlossen hat, ist Erasmus MC selbst kein Orphanet Kompetenzzentrum für PRS, was den Ausschluss der beiden besten PRS-Experten der EU noch besorgniserregender macht.
  • Um den Ausschluss dieser beiden PRS-Experten von Weltrang von diesem PRS-Leitlinienprojekt zu rechtfertigen, hat ERN-Cranio schriftlich erklärt, dass “wir keine Zentren außerhalb des ERN-Cranio-Netzwerks einbeziehen dürfen”. Eine solche Regel gibt es nicht. Des Weiteren wusste Dr. Eppo Wolvius vom Erasmus MC, der diese Erklärung abgab, als er sie schrieb, dass das Great Ormond Street Hospital, das „außerhalb des ERN-CRANIO-Netzwerks“ liegt, an diesem Projekt beteiligt war – denn er und andere am Erasmus MC arbeiteten gemeinsam mit den Ärzten des Great Ormond Street Hospital an den Leitlinien. Offenheit und Transparenz sind für eine qualitativ hochwertige Forschung unerlässlich. Willkürliche Entscheidungen, die auf Beziehungen und Politik beruhen, machen es unmöglich, qualitativ hochwertige Forschungsergebnisse zu erzielen.
  • Im September erhielten wir ein Schreiben des niederländischen Gesundheitsministeriums, aus dem hervorging, dass ERN-Cranio das niederländische Ministerium darüber informiert hatte, dass diese beiden führenden PRS-Experten nun an diesem Projekt zur Entwicklung von PRS-Leitlinien beteiligt sind. Als ERN-Cranio jedoch im November 2021 ein Treffen in Rotterdam organisierte, um diese PRS-Leitlinien zu diskutieren, waren Prof. Dr. Corstiaan Breugem und Prof. Dr. Christian Poets beide ausgeschlossen. Prof. Dr. Corstiaan Breugem, dessen PRS-Forschungsvolumen das aller lebenden PRS-Experten übersteigt, hat seinen Sitz in Amsterdam. Somit schloss ERN-Cranio einen PRS-Experten mit unvergleichlicher PRS-Forschungserfahrung, der sich nur 80 Kilometer entfernt befand, von diesem wichtigen Treffen zur Entwicklung von PRS-Leitlinien aus.
  • Unter zusätzlichem Druck des niederländischen Gesundheitsministeriums erlaubte ERN-Cranio diesen beiden Experten schließlich, schriftliches Feedback zum Entwurf des Dokuments zu geben, das ERN-Cranio ohne sie erstellt hatte. In unserem Schreiben vom 13. Dezember 2021 an den deutschen Gesundheitsminister Dr. Karl Lauterbach beschrieben wir einige der schwerwiegenden Mängel, medizinischen Ungenauigkeiten, fehlinterpretierten Forschungsergebnisse, nicht belegten Schlussfolgerungen, übersehenen medizinischen Studien und vielfältigen Formen der Voreingenommenheit, die das Universitätsklinikum Tübingen im Entwurf von ERN-Cranio Ende 2021 festgestellt hat.
  • Aus der Perspektive der Forschungsqualität lautet die entscheidende Frage: Was hat ERN-Cranio mit diesem Feedback gemacht? ERN-Cranio hat es weitgehend ignoriert. Nach Durchsicht des jüngsten Entwurfs dieser PRS-Leitlinien, der endgültigen Fassung, teilte das Universitätsklinikum Tübingen Folgendes mit. “Die meisten unserer Kommentare, die wir am 4. November eingereicht haben, wurden nicht in die Dokumente aufgenommen, die das Rotterdamer Team erstellt hat… Sie wurden offenbar weitgehend so behandelt, als ob sie nicht existierten.” Auch hier handelt es sich um PRS-Wissen und -Expertise, die von einem PRS-Kompetenzzentrum von Weltrang, dem Universitätsklinikum Tübingen, vorgelegt wurde, das einen medizinischen Durchbruch in der PRS-Behandlung erzielt hat, einen Durchbruch, der von Stanford und Harvard übernommen worden ist. Qualitativ hochwertige evidenzbasierte Forschung erfordert zumindest, dass alle wissenschaftlichen Beweise berücksichtigt werden – vor allem, wenn die Beweise von einem international anerkannten Experten vorgelegt werden.
  • Das niederländische Gesundheitsministerium hat das Erasmus MC gefragt, ob es PRS-Patienten in die Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien einbeziehen würde. Die Antwort von ERN-Cranio war, Herrn Gareth Davies einzubeziehen. Herr Gareth Davies ist ein sehr lieber Mensch, aber er vertritt Patienten mit Lippen-Kiefer-Gaumenspalten. Das Ziel dieses Projekts war es jedoch, Leitlinien für die Versorgung von PRS zu entwickeln. Es besteht ein großer Unterschied zwischen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte und PRS – einer komplexen heterogenen seltenen Krankheit, die durch eine hohe Morbidität, eine hohe Mortalität und eine Vielzahl von Begleiterkrankungen gekennzeichnet ist.
  • ERN-Cranio hat eine offizielle Patientengruppe, die PRS-Patienten vertritt; sie heißt Pierre Robin Europe. Ab April 2021 stellte Pierre Robin Europe berechtigte und ernsthafte Fragen über die Art und Weise, wie dieses Forschungsprojekt gehandhabt wurde. Unsere größte Sorge war der Ausschluss der beiden besten PRS-Experten der EU aus der Gruppe zur Entwicklung der PRS-Leitlinien. Pierre Robin Europe protestierte auch gegen die Tatsache, dass in der Entwicklungsgruppe für die Leitlinie keine Patienten vertreten waren. ERN-Cranio reagierte auf die berechtigten Bedenken, die wir geäußert hatten, indem es uns vollständig ausschloss und an unserer Stelle einen Vertreter einsetzte, der keine Patienten vertritt, die an dieser komplexen lebensbedrohlichen und seltenen Krankheit leiden. ERN-Cranio hat Pierre Robin Europe von jeder einzelnen Sitzung ausgeschlossen, die jemals im Zusammenhang mit diesen PRS-Leitlinien stattgefunden hat. Wir von Pierre Robin Europe hatten nicht die Gelegenheit, mit einem einzigen Gesundheitsdienstleister in der Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien zu sprechen. Viele, vielleicht sogar die meisten der Gesundheitsdienstleister in der Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien wissen nicht, dass es uns gibt. Wir, die offizielle Patientenorganisation von ERN-Cranio, die die PRS-Gemeinschaft für seltene Krankheiten vertritt, waren nicht an der Diskussion über den Umfang dieser PRS-Leitlinien beteiligt. Wir waren nicht an der Diskussion über die klinischen Fragen beteiligt, die in den Leitlinien behandelt werden sollten. Es war uns nicht gestattet, unsere Sichtweise zur relativen Bedeutung der klinischen Fragen mitzuteilen. Wir hatten nicht die Möglichkeit, die Bedeutung der Ergebnisse zu bewerten. Ein lokales niederländisches Unternehmen namens Qualicura wurde beauftragt, die Mitglieder der Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien zu schulen, eine Schulung, die von der EU bezahlt wurde; wir wurden nicht darüber informiert, dass eine solche Schulung stattfand. Wir wurden nicht zu dem Treffen im November 2021 in Rotterdam eingeladen, um diese Leitlinien zu diskutieren. Wir haben nicht einmal ein Exemplar der endgültigen Fassung der EU-Leitlinien erhalten. Wir sind nicht auf der E-Mail-Empfängerliste der Gruppe zur Entwicklung der Leitlinien. Wir sind die einzige PRS-Patientenorganisation von ERN-Cranio, und ERN-Cranio hat uns komplett ausgeschlossen. Qualitativ hochwertige Forschung ist absolut unmöglich, wenn diejenigen, die berechtigte Fragen stellen oder abweichende Meinungen vertreten, an den Rand gedrängt oder ausgeschlossen werden.
  • Der hoch angesehene Koordinator eines anderen ERN hat, nachdem er erfahren hatte, wie dieses Projekt in ERN-Cranio gehandhabt wurde, ein offizielles Beschwerdeschreiben an Prof. Dr. Karl Lauterbach, den deutschen Gesundheitsminister, unterzeichnet, was durch das Büro des Ministers bestätigt werden kann.

Die Europäischen Referenznetzwerke haben den gesetzlichen Auftrag, evidenzbasierte, patientenzentrierte Versorgungsleitlinien für seltene Krankheiten zu erstellen und sich dabei auf die besten Experten für seltene Krankheiten in der EU zu stützen. Das ERN-Cranio verfügte über alle Ressourcen, die es brauchte, um hervorragende PRS-Leitlinien zu erstellen. Zur Unterstützung dieser Arbeit gab die Europäische Kommission etwa 4.000.000 Euro an EU-Steuergeldern aus (Ausschreibung Nr. SANTE/2018/B3/030), um eine offizielle EU-Methode zu entwickeln, die die ERNs bei der Entwicklung von Leitlinien für die klinische Praxis für die Gemeinschaft der seltenen Krankheiten in der EU anwenden können. Die Europäische Kommission gab 100.000 Euro an EU-Steuergeldern aus (Ausschreibung Nr. SANTE/2017/B3/083), um einen Auftragnehmer mit der Entwicklung von Vorlagen und Dokumenten für die ERNs zu beauftragen. Die Generaldirektion SANTE der Europäischen Kommission teilte uns, Pierre Robin Europe, in einem Schreiben vom 1. Oktober 2021 (Ref. Ares(2021)5983971) mit, dass die Europäische Kommission weitere 50.000 Euro an EU-Steuergeldern ausgab, um ERN-Cranio für dieses Projekt zur Entwicklung von PRS-Leitlinien direkt finanziell zu unterstützen. Die finanziellen Mittel waren vorhanden. Die notwendige Infrastruktur und die Instrumente waren vorhanden. Vor allem aber standen die beiden besten PRS-Experten der EU zur Verfügung – und sie waren bereit, willens, fähig und eifrig, ihren Beitrag zu leisten. Das Gleiche gilt für Pierre Robin Europe, die offizielle PRS-Patientenorganisation von ERN-Cranio. Trotz der vielversprechenden Gelegenheit und der reichlich vorhandenen Ressourcen ist dieses Projekt gescheitert. Das Scheitern ist ein Managementfehler, für den der Koordinator von ERN-Cranio die Verantwortung trägt. Eine formelle, völlig offene und transparente Untersuchung wird folgen.

Mit freundlichen Grüßen,

Philippe Pakter
Vorsitzender, Pierre Robin Europe: ERN-Cranio, die offizielle Patientenorganisation für die Pierre Robin Sequenz
Mitglied von EURORDIS, der Europäischen Organisation für Seltene Krankheiten
Mitglied, VSOP, Vereniging Samenwerkende Ouder-en Patiëntenorganisaties
Doktorand, Recht: “Zugang zur Gesundheitsversorgung in Europa: die Wirksamkeit der EU-Gesetzgebung im Kontext der Patienten mit seltenen Krankheiten”

Von: Dr. Corstiaan Breugem
Datum: Samstag, 12. März 2022
Betreff: Antrag auf endgültige Genehmigung der Europäischen Leitlinie zur Robin-Sequenz
An: Dr. Eppo Wolvius; Herr Gareth Davies
CC: Dr. Irene Mathijssen; Alle Mitglieder der ERN-Cranio-Leitlinienentwicklungsgruppe für die Pierre-Robin-Sequenz

Lieber Eppo,

ich möchte Ihnen und Ihrem Team zu der geleisteten Arbeit gratulieren.

Wenn ich eine Leitlinie unterstütze, achte ich darauf, dass ich etwas unterstütze, das wir immer einhalten können. Es sollte nicht die “ideale” Welt sein, sondern sie sollte praktisch und realisierbar sein, auf der aktuellen Literatur basieren oder Experten auf dem Gebiet einbeziehen. Wenn ich mich nicht an die Leitlinie halte, sollte es dafür einen guten Grund geben, und das sollte nicht regelmäßig passieren. Letztes Jahr habe ich Ihnen Gründe genannt, warum ich denke, dass diese aktuelle Leitlinie keine praktische Leitlinie ist. Sie enthält auch einige relevante Literatur nicht.

Wir hatten im Oktober 2021 die Möglichkeit, Vorschläge zu machen. Ich stelle fest, dass viele davon nicht berücksichtigt worden sind. Meine Kinderärzte sagen zum Beispiel, dass es nicht praktikabel ist zu sagen, dass jeder vor und nach Gaumenplastiken und Rachenplastiken eine “PSG” machen sollte. Wir arbeiten in einem nationalen Referenzzentrum für die Robin-Sequenz und sehen viele Patienten. Das ist einfach nicht praktikabel. Auch einfach nur zu sagen, dass eine “PSG” nicht ausreicht. Auf welche Kriterien einigen wir uns, um eine Operation sicher durchzuführen. Brauchen wir wirklich bei jedem Patienten vor und nach einer Operation eine PSG. Vielleicht in einer idealen Welt. Welche anderen Methoden, z.B. Fragebögen, Labortests, sind praktischer und sollten durchgeführt werden, bevor wir vorschlagen, bei jedem Patienten eine PSG durchzuführen. Wir haben den Eindruck, dass in dieser Leitlinie Vorschläge gemacht werden, die nicht mit dem übereinstimmen, was in der praktischen Versorgung erreicht werden kann.

Ich habe auch ein Problem mit dem Namen “Europäische Leitlinie”. Das Europäische Referenznetzwerk umfasst spezialisierte Zentren in Europa und ist nicht repräsentativ für ganz Europa. Ich denke, man kann dies höchstens als ERN-Leitlinie bezeichnen. Ich bin mir nicht sicher, ob das ERN die Autorität hat, dies als Europäische Leitlinie zu bezeichnen, da kein nationaler Cleft-Verband an der Entwicklung dieser Leitlinie beteiligt war.

Obwohl ich sehe, dass Sie und Ihr Team viel Mühe in diese Leitlinie gesteckt haben, können wir sie in ihrer jetzigen Form leider nicht unterstützen.

Beste Grüße

Corstiaan

Mit freundlichen Grüßen

Prof. Dr. Corstiaan Breugem (MD PhD)
Professor für Plastische und Rekonstruktive Chirurgie
Leiter Pädiatrische Plastische Chirurgie
Präsident der Niederländischen Gesellschaft für Gaumenspalten und kraniofaziale Fehlbildungen
Vizepräsident der Europäischen Gesellschaft für Gaumenspalten und kraniofaziale Fehlbildungen

Abteilung für plastische, rekonstruktive und Handchirurgie
Amsterdam UMC, Emma Children’s Hospital
Standort AMC, Universität von Amsterdam|
Raum J1A. 210 | Meibergdreef 9, 1105 AZ Amsterdam
Die Niederlande

 

 

 

Von: Prof. Dr. Christian Poets
Datum: Mittwoch, 2. März 2022
Betreff: Ablehnung des Antrags auf endgültige Genehmigung der ERN-Leitlinie zur Robin-Sequenz
An: Dr. Eppo Wolvius
CC: Alle Mitglieder der ERN-Cranio-Leitlinienentwicklungsgruppe für die Pierre-Robin-Sequenz

Lieber Eppo,

vielen Dank für die Zusendung der neuesten Version dieser Leitlinie. Nach reiflicher Überlegung ist das Tübinger Team zu dem Schluss gekommen, dass wir diese Leitlinie in ihrer jetzigen Form ablehnen müssen. Die Gründe für diese Entscheidung finden Sie in dem beigefügten Brief und in unseren Anmerkungen zu den Kapiteln 1 und 2 (ebenfalls beigefügt).

Wir freuen uns darauf, von Ihnen zu hören.

Mit freundlichen Grüßen,

Prof. Christian F. Poets, M.D.
Ärztlicher Direktor
Abteilung für Neonatologie | Kinderkrankenhaus
Calwerstraße 7 | 72076 Tübingen

Robin Sequenz – Seminars in Fetal & Neonatal Medicine

„Seminars in Fetal & Neonatal Medicine“


Feedback:

“Danke, Philippe – das ist hervorragend und unterstreicht die Notwendigkeit oder sollte ich sagen, die absolute Notwendigkeit, dass wir bei der Behandlung seltener Krankheiten die Perspektive der Patienten/Eltern einnehmen und berücksichtigen. Dies bietet sicherlich Aspekte, über die wir in den Lehrbüchern nicht lesen.”

– Prof. Dr. Peter A. Mossey
Professor und persönlicher Lehrstuhl für kraniofaziale Entwicklung und dentofaziale Orthopädie, Universität Dundee; stellvertretender Dekan für Forschung; Direktor des WHO Kollaborationszentrums für kraniofaziale Anomalien und Technologietransfer


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